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沙 医 生 坐 堂 白血病和血友病
日期: 08年03月2期

  沙医生:

  您好!我很喜欢《中文导报》的修身养性栏目。以前向您谘询了很多医学方面的知识,最近,和朋友闲聊时谈到了关于白血病和血友病的问题,大家都知道两者是血液病,但有何不同,就都说不清楚了。为此,还想询问一下沙医生白血病和血友病的区别。

                      福岛县 高 敏

 

  读者:

  您好!白血病俗称血癌,是白细胞及幼稚细胞在骨髓、脾、肝等造血器官和其他组织中异常增生的一种恶性程度极高的血液病。白血病与其他恶性肿瘤不同,白血病通常不形成实体瘤,机体各组织和血液中白血病细胞明显增加。根据流行病学的统计,白血病的发病率为3-4/10万人,占肿瘤发病率的第六位,主要发病年龄在30岁以下,儿童占50%以上,男性发病率略高于女性。

  而血友病是一种凝血因子缺乏的先天(遗传)凝血障碍性疾病,也可以说是一种遗传性基因缺陷性疾病,绝大部分患者为男性。两者在病因、症状和治疗上都有很多区别。

  一、病因

  a、 哪些人易得白血病? 为什么会得白血病?这问题研究了好久,至今仍不完全清楚,但有几种因素和白血病的关系比较明确。

  1)病毒感染:近几十年来的研究提示,白血病很可能是病毒引起的。最早,是美国和日本先后发现有一种成人T淋巴细胞白血病确实由病毒引起,这样更肯定了白血病和病毒之间的相关性。目前认为C型RNA肿瘤病毒(逆转录病毒)与人类白血病的原因有关。

  2)放射线:长期或大剂量接触放射线的工作者,白血病发病率明显高于其他人群,据有关文献报道,放射科医生患白血病较多。还有日本广岛、长崎原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。

  3)化学因素:某些化学物质(毒物、染发剂、大量吸入装修污染气体及长期接触汽油等)或某些药物也可成为白血病的诱因。如苯和氯霉素等会对骨髓造成损害,若长期接触会引起再生障碍性贫血、造血功能紊乱,也可诱发白血病。还有氨基比林、乙双吗林、乐果、保泰松、磺胺药等或长期滥用减肥药物也可诱发。

  4)遗传因素:有关文献报道,某些先天性疾病与白血病也有密切关系。如先天性痴呆愚型者(唐氏综合症)的白血病发生率比一般人高十几倍。白血病患者中有家族史者占8%左右,而在近亲结婚的人群中,急性淋巴细胞性白血病发病率比一般人高30倍左右。

  b、血友病的发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种凝血因子,引起血液凝固异常而导致的出血性疾病。根据缺乏因子的不同分为三种类型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅵ)。通常所说的血友病是指血友病甲。患者绝大多数为男性,通常从幼年开始就因小的创伤不能自行止血而致命,但这种病极少见。19世纪本病因在英女王维多利亚家族出现,故有人也把血友病叫皇家病

  二、症状

  1、急性白血病,其发病常有三大症状,即贫血、出血、感染发热。凡有上述现象者,必须马上去医院检查。但要说明的是,白血病可有上述三大症状,但有上述三大症状者不一定都是白血病。

    2、血友病症状,最常见皮肤粘膜、肌肉、关节出血,多发生于轻伤之后,出现长时间的持续渗血,形成血肿,可长达数日或数周之久不能自止,其主要发生于甲型血友病患者。

  三、治疗

  a、白血病的自然病程一般只有三个月左右,近年来,应用化疗、放疗等方法抑制异常的白细胞来延长患者的生命。国际上,运用骨髓移植治疗白血病,取得了良好的效果。之后又应用干细胞移植术在临床上获得了成功,这是目前世界上治疗和根治白血病的主要疗法。

  b、血友病目前仍无良好的治愈方法,若不及时治疗,出血将可能造成极大的生命危险。常用的方法有:1)局部止血治疗,2)输血浆治疗是轻型血友病的有效方法,3)中纯度因子Ⅷ制剂,去氨基-D-精氨酸血管加压素、肾上腺皮质激素、花生衣等,这些都有抗纤溶作用,可减轻出血,缩短凝血时间,达到止血的目的。

  另外,要忌用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等影响血小板功能的药物,还有活血化瘀的中草药也要避免。

  沙 医 生 简 介

  日本东北大学医学博士、现任中国吉林省中医中药研究院主任医师、教授,对心脑血管疾病、糖尿病、高血压等各科常见多发病有丰富治疗经验。上海新天地特邀沙医生为在日华人提供健康保健谘询服务,欢迎来电谘询、来店面谈(预约制)。

  E-mail: shadaifu@chubun.co.jp

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